Revista da sociedade portuguesa de medicina interna


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VASCULITE PRIMÁRIA – UMA CAUSA RARA DE 

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Ana de Carmo Campos, Sara Sarmento Rodrigues, 

Diogo Mendes Pedro, Marco Narciso, Teresa Fonseca

Unidade de AVC do Serviço de Medicina III, 

Hospital Pulido Valente, Centro Hospitalar Lisboa Norte

Introdução: A vasculite primária do sistema nervoso central 

(VPSNC) é uma causa rara de acidente vascular cerebral (AVC). 

Deve  ser  considerada  no  diagnóstico  diferencial  se  o  défice 

neurológico não é explicado pela área vascular afetada ou é 

multifocal. A importância do seu diagnóstico tem relevância na 

terapêutica, que é distinta dos AVC mais frequentes.

Caso Clínico: Mulher de 64 anos, sem fatores de risco vascular, 

recorre ao Serviço de Urgência por quadro súbito de disartria e 

hemiparesia esquerda, com 3 dias de evolução. Em tomografia 

computorizada (TC) é documentada uma lesão isquémica cór-

tico-subcortical frontal direita. O Doppler dos vasos do pesco-

ço não mostrou alterações, mas o Doppler transcraniano (DTC) 

revelou aumento marcado da velocidade de fluxo no segmento 

distal da artéria cerebral média (ACM) direita, artéria cerebral 

posterior (ACP) direita, ACM e ACP esquerdas, sugestivo de 

estenoses arteriais intracranianas múltiplas. Estes achados são 

confirmados por Angio Ressonância Magnética Nuclear (RMN) 

destacando, ainda, estenose das cerebelosas superiores e an-

tero-inferiores. O estudo de hemostase, autoimunidade, sero-

logias virais e retrovirais foram negativos. Punção lombar com 

serologias negativas para Treponema, Citomegalovírus, Ebs-

tein Barr e Borrelia burgdorferi. Por alta suspeição de VPSNC 

iniciou-se corticoterapia com boa evolução clínica e melhoria 

acentuada do grau das estenoses, reavaliadas por DTC. A 

doente recusou a realização de biópsia cerebral; teve alta sob 

corticoterapia, sem recidivas.

Discussão: A presença de um défice neurológico inexplicado, 

de características histopatológicas ou angiográficas de angeíte 

do SNC e a inexistência de processo vasculítico sistémico, são 

critérios diagnósticos de VPSNC. A multifocalidade das este-

noses e do território vascular observado em RMN, a ausên-

cia de alterações sistémicas e a resposta à corticoterapia, são 

sugestivos de VPSNC. Porém, a ausência de biópsia cerebral 

não permitiu excluir uma eventual síndrome de vasospasmo 

reversível.

Conclusões: Existem poucos casos descritos de VPSNC, po-

dendo mimetizar outras formas de AVC. A biópsia cerebral per-

manece o gold standard, mas o envolvimento irregular ou ina-

cessível das lesões pode gerar falsos negativos. Actualmente 

é reconhecida uma sensibilidade diagnóstica de 90-100% por 

RMN. Destaca-se o papel do DTC na suspeição inicial deste 

caso. O diagnóstico célere permite iniciar atempadamente a 

terapêutica imunossupressora.






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