Revista da sociedade portuguesa de medicina interna


P67 SÍNDROME DE MOYAMOYA APÓS RADIOTERAPIA



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SÍNDROME DE MOYAMOYA APÓS RADIOTERAPIA 

CEREBRAL

Paulo Almeida, Ana Luísa Rocha, Gonçalo Alves, Maria Luís Silva, 

Tiago Parreira, Pedro Abreu, Ana Monteiro

Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar de São João

Introdução: A doença de moyamoya (DM) é uma vasculopatia 

cerebral rara caracterizada pela estenose/oclusão progressiva 

das artérias que derivam para o polígono de Willis, com proe-

minente circulação colateral arterial. Tipicamente, designa-se 

DM os casos idiopáticos, sendo aqueles associados a fatores 

de risco (como irradiação craniana) classificados como síndro-

me de moyamoya (SM).

Caso Clínico: Mulher, 36 anos, rankin modificado prévio 3, an-

tecedentes de diabetes mellitus tipo 1 insulinotratada e cranio-

faringioma, submetida, por isso, a cirurgia e radioterapia há 20 



LIVRO DE RESUMOS

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anos (como sequelas: hipopituitarismo iatrogénico, hipovisão 



e hipoacusia). Antecedentes familiares irrelevantes. Recorreu à 

urgência por desorientação e discurso impercetível com 1h de 

evolução.  Objetivamente  para  além  dos  défices  já  descritos, 

afasia motora moderada, disartria, défice sensitivo-motor mi-

nor à direita (NIHSS 4). Sem alterações analíticas. A tomografia 

computorizada cranioencefálica (TCCE) e a angio-TC revela-

ram opacificação da porção distal da artéria carótida interna 

esquerda até aos segmentos proximais das artérias cerebral 

média e anterior ipsilaterais, sugerindo-se trombo em “T” com 

oclusão/estenose subobliterativa do lúmen. O ecodoppler de 

vasos do pescoço e transcraniano mostrou colateralização 

para o território carotídeo direito pela artéria comunicante 

posterior ipsilateral. Tentou-se trombectomia mecânica, sem 

sucesso. Internou-se na unidade de acidentes vasculares ce-

rebrais (AVC) com evolução favorável. Repetiu TCCE: lesão is-

quémica da substância branca periventricular esquerda. Estu-

do cardíaco sem alterações. Iniciou antiagregação plaquetária 

(AP) e estatina com tolerância. Realizou angiografia que confir-

mou os estudos prévios e realçou relevantes sinais de circula-

ção colateral com exuberância dos ramos perfurantes e sinais 

de anastomose duro-pial, sugerindo o diagnóstico de SM. A 

doente foi orientada para reabilitação pela Fisiatria e mantém 

seguimento em Neurologia e Neurocirurgia, ponderando-se ci-

rurgia de revascularização.

Discussão: Além da reconhecida associação entre radioterapia 

craniana e SM, a existência do padrão angiográfico caracterís-

tico favorece o diagnóstico desta doença. Apesar da inexistên-

cia de intervenção eficaz na fase aguda, a reabilitação funcional 

e a AP poderão ter benefício. 

Conclusões: O diagnóstico de SM é essencial uma vez que 

existem tratamentos modificadores do curso natural da doença 

como a cirurgia de revascularização.






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